产品货号: | CKA296 |
中文名称: | |
食药监局名称: | SDHB抗体试剂/检测试剂盒(免疫组织化学) |
克 隆 号: | MYDF297 |
修复方式: | EDTA热修复(pH8.0) |
适应组织: | 石蜡切片 |
阳性定位: | 细胞质 |
种属特异性: | 人 |
产品描述: | 琥珀酸脱氢酶(Succinate dehydrogenase,SDH)是由4个蛋白亚基(A,B,C,D)组成的复合物,位于线粒体内膜,在三羧酸循环中可将琥珀酸转换成延胡索酸,任何一个亚基的突变将导致不稳定和复合体功能的丧失。SDH突变与野生型GIST发病的具体分子机制尚不十分明确。由于SDH各亚单位的突变均可导致SDHB蛋白缺失表达,故目前常用SDHB来鉴定SDH缺陷型GIST。SDHB基因缺陷的GIST又叫儿童型GIST,与其它类型的GIST相比具有更加惰性的表现,而不需要进行特殊的临床治疗。研究发现部分嗜铬细胞瘤(副节瘤)和肾细胞癌也存在SDHB突变。 |